Pages

06 November 2015

Penyakit Jantung Bawaan



A. Jantung normal B. Defek Septum Atrium C. Tetralogy Fallot
D. Patent ductus arteriosus E. Coarctation of the aorta
Sumber : Anatomi Klinis Snell




1.      Defek Septum Atrial
Kelainan Jantung bawaan akibat adanya lubang pada septum interatrial.
Pembagian berdasarkan letak lubang :
a.      Defek septum  atrium sekundum bila lubang terletak di daerah fossa ovalis
b.      Defek septum atrium primum bila lubang terletak di daerah ostium primum (termasuk defek septum atrioventrikular)
c.       Defek sinus venosus, bila lubang terletak di daerah sinus venosus dekat(dekat muara vena kava superior atau inferior)
Defek septum atrium sering ditemukan pada pemeriksaan rutin karena keluhan baru timbul pada dekade 2-3 dan bising yang terdengar tidak keras. Pada kasus dengan aliran pirau yang besar keluhan cepat lelah timbul lebih awal. 
Pemeriksaan Fisik 
Penderita defek septum atrium seringkali terlihat bentuk tubuh yang tinggi dan kurus, dengan jari-jari tangan dan kaki yang panjang. Aktivitas ventrikel kanan meningkat dan tak teraba thrill. Bunyi jantung kesatu mengeras, bunyi jantung kedua terpisah lebar, dan tak mengikuti variasi pernafasan (wide fixed split). Bila terjadi hipertensi pulmonal, komponen pulmonalbunyi jantung kedua mengeras dan pemisahan kedua komponen tidak lagi lebar. 
Terdengar bising sistolik ejeksi yang halus di sela iga II parasternal kiri. Bising mid diastolic terdengar di sela iga IV parasternal kiri, sifatnya menggerendang dan meningkat dengan inspiras. Bising terjadi akibat aliran darah melewati katup tricuspid yang berlebihan, pada defek yang besar dengan rasio aliran pirau interatrial lebih dari 2. 
Bising pansistolik regurgitasi mitral dapat terdengar di daerah apeks pada defek septum atrium primum dengan celah pada defek septum septum atrium sekundum yang disertai prolaps katup mitral. 
EKG 
Deviasi sumbu QRS ke kanan, hipertrofi ventrikel kanan, dan right bundle branch block (RBBB). Pemanjangan interval PR dan deviasi sumbu QRS ke kiri mengarah pada kemungkinan defek septum atrium primum. Bila sumbu gelombang P negatif, maka perlu dipikirkan defek sinus venosus. 
Foto toraks 
Kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kanan. Segmen pulmonal menonjol dan vaskularisasi paru meningkat (plethora). 
Pada kasus lanjut dengan hipertensi pulmonal, gambaran vaskularisasi paru mengurang di daerah tepi (pruned tree)Ekokardiografi 
Ekokardiografi M mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradox. Ekokardiografi 2 dimensi dapat memperlihatkan lokasi dan besarnya defek interatrial (pandangan subsifoid yang paling terpercaya). Prolaps katup mitral dan regurgitasi sering tampak pada defek septum atrium yang besar. 
Posisi katup mitral dan katup tricuspid sama tinggi pada defek septum atrium primum dan bila ada celah pada katup mitral juga dapat terlihat. 
Ekokardiografi Doppler memperlihatkan aliran interatrial yang terekam sampai dinding atrium kanan. Rasio aliran pulmonal terhadap aliran sistemik juga dapat dihitung. 
Ekokardiografi kontras dapat dikerjakan bila Doppler tak mampu memperlihatkan adanya aliran interatrial. 
Kateterisasi Jantung 
Kateterisasi jantung dilakukan bila defek interatrial pada ekokardgiografi tak jelas terlihat atau bila terjadi hipertensi pulmonal. 
Pada kateterisasi jantung terdapat peningkatan saturasi oksigen di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Bila telah terjadi penyakit vaskuler paru, tekanan arteri pulmonalis sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian oksigen 100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru. 
Pada sindrom Eisenmenger, saturasi oksigen di atrium kiri menurun. 
Angiogram ventrikel kiri pada defek septum atrium sekundum tampak normal, tapi mungkin terlihat prolaps katup mitral yang disertai regurgitasi. 
Pada defek septum atrium primum, terlihat gambaran leher angsa (goose neck appearance), akibat posisi katup mitral yang abnormal
2.      Defek Septum Ventrikel
Kelainan jantung bawaan berupa lubang pada septum interventrikularis. Lubang tersebut hanya ada 1 atau lebih yaitu lebih (Swiss cheese VSD) yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikular semasa janin dalam kandungan.
Ada 3 macam defek septum ventrikel yaitu
1.      Defek perimembranous bila lubang terletak di daerah septum membranus
2.      Defek subarterial bila lubang terletak di daerah septum ifundibulum
3.      Defek muskuler bila lubang terletak di daerah septum muskuler inlet, otlet, dan trabekuler
 
Adanya lubang pada defek septum interventrikularis memungkinkan aliran dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan, sehingga aliran darah yang ke paru bertambah. 
Pada usia pertama terutama 6 bulan pertama aliran pirau akan berubah-ubah sesuai dengan penurunan tahanan pembuluh darah paru akibat maturasi paru yang berlangsung cepat pada periode tersebut. Penurunan maksimal biasanya terjadi pada usia 1-6 minggu, tapi kadang-kadang baru terjadi pada usia 12 minggu. Aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah dengan menurunya tahanan pembuluh paru, sehingga gagal jantung pada bayi dengan VSD yang besar biasana terjadi pada usia 2-3 bulan. 
Bila pirau kecil umumnya tidak menimbulkan keluhan, tetapi bila besar akan memberikan keluhan seperti kesulitan waktu minum atau makan karena cepat lelah atau sesak dan sering mengalami batuk serta infeksi saluran nafas berulang. Ini mengakibatkan pertumbuhan yang lambat. 
Dalam perjalanannya, beberapa tipe VSD dapat menutup spontan (tipe perimembranus dan muskuler) , terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi ifundibulum, atau prolaps katup aorta yang disertai regurgitasi (tipe subarterial dan perimembranous). 
Pemeriksaan fisik 
1.      Takipneu 
2.      Aktivitas ventrikel meningkat dan teraba thrill sistolik. 
3.      Komponen pulmonal bunyi jantung kedua mengeras bila telah terjadi hipertensi pulmonal. 
4.      Terdengar bising holosistolik yang keras di sela iga ke 3-4 parasternal kiri  yang menyebar sepanjang parasternal dan apeks. 
5.      Bising mid diastolik di katup mitral akibat aliran yang berlebihan. 
Foto toraks 
Kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kiri. 
Ekokardiografi 
Ekokardiogram M-Mode memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan septum interventrikular yang bergerak paradoks. 
Posisi katup mitral dan tricuspid sama tinggi dengan pada defek septum atrium primum dan bila ada celah ada katup mitral juga dapat terlihat.



3.      Patent Ductus Arteriosus
Duktus Arteriosus adalah saluran yang berasal dari arkus aorta ke VI pada janin yang menghubungkan arteri pulmonalis dengan aorta desendens. Pada bayi normal duktus arteriosus akan menutup secara fungsional pada 10-15 jam setelah lahir dan secara anatomis mejadi ligamentum arteriosum pada usia 2-3 minggu. Bila tidak menutup maka disebut duktus arteriosus persistent (persistent ductus arteriosus)
Adanya PDA akan memungkinkan  aliran pirau dari kiri ke kanan (dari aorta ke arteri pulmonalis). Besarnya aliran tergantung pada ukuran PDA dan besarnya tahanan arteri pulmonalis.
Adanya aliran darah yang mengalir melalui arteri pulmonalis memungkinkan terjadinya hipertensi pulmonal dengan tahanan vaskuler paru yang tinggi. Sianosis bila telah terjadi penyakit vaskuler paru dimana aliran pirau berubah dari kanan ke kiri (Sindrom Eisenmenger).
Resiko terjadinya endokarditis infektif pada PDA sangat tinggi, terutama sesudah pertama.
Keluhan timbul bila aliran ke paru cukup besar sehingga penderita sering batuk, tampak lelah waktu minum susu, sesak napas, dan pertumbuhan fisik yang lambat.
Pemeriksaan fisik
Pernafasan cepat (takipneu) bila aliran pirau besar.
Sianosis pada kuku jari tangan kiri dan kedua kaki bila terjadi sindrom Eisenmenger.
Nadi perifer terasa menghentak akibat tekanan nadi (pulse pressure) yang besar
Terdengar bising kontinyu yang khas (machinary murmur) dan dapat teraba getaran di sela iga II kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.
Bila terjadi hipertensi pulmonal, bunyi jantung kedua mengeras dan bising diastolic melemah atau menghilang.
Foto toraks
Tampak kardiomegali akibat pembesaran atrium dan ventrikel kiri. Aorta membesar dan arteri pulmonalis menonjol. Corakan vaskularisasi paru meningkat (plethora).
Bila terjadi hipertensi pulmonalis disertai perubahan vaskuler paru, maka corakan di  daerah tepi akan berkurang (pruned tree)
EKG
Hipertrofi atrium dan ventrikel kiri. Bila terjadi hipertensi pulmonal maka terlihat hipertrofi ventrikel kanan
Ekokardiografi
Pada M-Mode adanya dilatasi atrium dan ventrikel kiri serta gambaran ventrikel yang hiperdinamik.
Pada ekokardiografi 2 dimensi penampang sumbu panjang parasternal letak tinggi atau suprasternal dapat terlihat PDA dan dapat ditentukanbesar diameter.
Dengan ekokardiografi Doppler berwarna dapat ditentukan patensi dan aliran darah.
Kateterisasi jantung
Pada kateterisasi didapat kenaikan saturasi oksigen di arteri pulmonalis. Bila tekanan di arteri pulmonalis meninggi, perlu diulang pengukurannya dengan menutup PDA dengan kateter balon.
Angiografi ventrikel kiri dilakukan untuk mengevaluasi fungsinya dan melihat adanya defek septum ventrike atau kelainan yang tidak terdeteksi dengan pemeriksaan ekokardiografi
Tata Laksana
-          Operasi secepatnya jika dalam waktu 14-16 minggu untuk mencegah endokarditis infektif. Operasi berupa ligasi atau pemotongan PDA.
-          Pada neonatus usia 10 hari diberi indomentasin peroral dengan dosis 0,2 mg/kgBB/8 jam
-          Bila terjadi gagal jantung diberikan digitalis, diuretika, dan vasodilator.

Daftar Pustaka
Prinsip-Prinsip penyakit dalam. Harrison. EGC : 2012
Ismudiati, Lily, dkk. Buku Ajar Kardiologi. Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2002


No comments:

Post a Comment